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Rituximab nella forma grave pediatrica di granulomatosi di Wegener, refrattaria al trattamento

Ricercatori del Stony Brook University Medical Center a New York negli Stati Uniti, hanno descritto il caso pediatrico di granulomatosi di Wegener, inizialmente trattato con Ciclofosfamide e con corticosteroidi per via orale, che ha indotto una remissione per 5 anni.

La malattia è recidivata con grave coinvolgimento polmonare; il trattamento con diversi regimi terapeutici non ha avuto successo.

Il paziente è andato incontro a remissione mediante terapia infusionale con Rituximab ( MabThera, Rituxan ).

Secondo gli Autori, Rituximab potrebbe produrre benefici nella granulomatosi di Wegener ad insorgenza in età pediatrica, non-responder alla terapia convenzionale.

La granulomatosi di Wegener è una malattia poco comune, che esordisce di norma, come un’infiammazione localizzata, granulomatosa, delle mucose del tratto respiratorio, che può evolvere verso una vasculite granulomatosa necrotizzante generalizzata e una glomerulonefrite.
La prognosi di questa malattia è risultata migliorata dall’impiego di farmaci immunosopressori citotossici. Il farmaco elettivo è rappresentato dalla Ciclofosfamide ( Endoxan ); l’Azatioprina ( Imuran ) è un trattamento alternativo, ma meno efficace.
Un’aumentata incidenza dopo diversi anni di tumori solidi può essere una conseguenza dell’uso di alte dosi di Ciclofosfamide. ( Xagena2008 )

Patel AM, Lehman TJ, J Clin Rheumathol 2008; 14: 278-280


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